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血色病性心肌病 (血色病性心肌症,血色素沉着性心肌病,血色素沉着症性心肌病)

    血色病性心肌病检查

 血清铁增多(>32µmol/L或>180µg/dl),转铁蛋白饱和度>80%,血清铁蛋白水平增高(>161µmol/L或>900µg/ml)。

  1.胸部X线 有心功不全者,常显示心脏球形增大,症状不明显者心脏可以正常。

  2.心电图 可出现各种类型的心律失常,有症状的患者几乎均有低电压及ST-T改变。

  3.肝脏活检 由于肝组织的含铁量与心肌中的铁浓度密切相关,所以肝脏活检是诊断心肌铁质沉着的便利途径,肝脏铁含量增加,大于600µg/100mg(干重)。

  4.心内膜心肌活检 可获得确诊直接证据。有报道对本病进行去铁治疗时以心肌活检含铁浓度进行监测,可避免发生低铁血症和缺铁性贫血。

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