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心内膜弹性纤维增生症 (心内膜硬化症、原发性心内膜弹力纤维增生症)

心内膜弹性纤维增生症诊疗知识

就诊科室: 心血管内科 儿科 治疗费用: 市三甲医院约(10000-50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗 支持性治疗

心内膜弹性纤维增生症一般治疗

  一、一般治疗

  加强护理,预防呼吸道感染。

  二、内科治疗

  治疗原则:积极和的控制充血性心力衰竭。

  1、洋地黄药物

  急性心力衰竭:静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化

  病情好转后:按维持量长服用地高辛

  停药指征:症状消失2年后,胸片心胸比例=55%,心电图恢复正常。必要时可加用利尿剂。

  注意事项:过早停药可导致病情恶化。

  2、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿:用于危重病例的辅助治疗

  3、开搏通:用其他药的同时长期口服,有一定改善心功能的作用。

  禁忌症:对此药过敏者禁用,孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。

  4、免疫抑制剂治疗:主要用强地松

  剂量1.5mg/(kg·),服用8周后逐渐减量,每隔2周减2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作为维持量。疗程1~1.5年。

  停药指征:至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药。

  5、用抗生素控制肺部感染。

  三、手术治疗:

  心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者:进行心脏移植术。

  合并二尖瓣关闭不全:进行膜换置术。

  本病如不治疗,大多于2岁前死亡。对洋地黄治疗而又能长期坚持治疗者,预后较好,且有痊愈可能。

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