心内膜弹性纤维增生症一般治疗

　　一、一般治疗

　　加强护理，预防呼吸道感染。

　　二、内科治疗

　　治疗原则：积极和的控制充血性心力衰竭。

　　1、洋地黄药物

　　急性心力衰竭：静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化

　　病情好转后：按维持量长服用地高辛

　　停药指征：症状消失2年后，胸片心胸比例=55%，心电图恢复正常。必要时可加用利尿剂。

　　注意事项：过早停药可导致病情恶化。

　　2、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿：用于危重病例的辅助治疗

　　3、开搏通：用其他药的同时长期口服，有一定改善心功能的作用。

　　禁忌症：对此药过敏者禁用，孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。

　　4、免疫抑制剂治疗：主要用强地松

　　剂量1.5mg/(kg·)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量。疗程1～1.5年。

　　停药指征：至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药。

　　5、用抗生素控制肺部感染。

　　三、手术治疗：

　　心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者：进行心脏移植术。

　　合并二尖瓣关闭不全：进行膜换置术。

　　本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄治疗而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。