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心内膜弹性纤维增生症 (心内膜硬化症、原发性心内膜弹力纤维增生症)

  一、鉴别

  1、须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别:

  ①急性病毒性心肌炎:

  a.心电图:

  急性病毒性心肌炎:以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主。

  心内膜弱力纤维增生症:左室肥厚,RV5、6电压高,RV5、6倒置。

  b.必要时进行心内膜心肌活检。

  ②起源于肺动脉畸形的左冠状动脉异常:

  症状:极度烦躁不安、哭闹,出现心绞痛。

  心电图:出现前壁心肌梗塞之图型,Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。

  ③心型糖原累积症:为遗传性糖原代谢紊乱的疾病

  症状:慢性全身肌无力,肌张力低下。舌大。

  心电图:P-R间期常缩短

  肝脏和肌肉活检:电子显微镜检查显示糖原颗粒沉积增多,肝糖原颗粒外有一容酶体膜存在。肝、肌肉及白细胞内α-1,4-葡萄糖苷酶均缺乏。

  ④主动脉宿窄:

  上肢血压升高,脉搏增强,但下肢动脉搏动减弱或消失。

  ⑤扩张型心肌病:

  多见于2岁以上小儿。

  2、须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。

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