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小脑扁桃体下疝畸形 (阿-希二氏畸形,扁颅底综合征,阿-希二氏综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝)

小脑扁桃体下疝畸形诊疗知识

就诊科室: 脑外科 治疗费用: 市三甲医院约(10000-50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 手术治疗

小脑扁桃体下疝畸形一般治疗

 小脑扁桃体下疝畸形西医治疗

 一、治疗

  1.手术指征

  (1)有梗阻性脑积水或颅内压增高者。

  (2)有明显神经症状者,例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等。

  2.手术目的

手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状和脑积水。

  3.手术方式

手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为成人Ⅰ型可行枕下减压术,而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术,即广泛切除枕骨鳞部及第1~3颈椎椎板,切开硬膜并分离粘连,探查第四脑室中孔。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者,可行脑脊液分流术。

  二、预后

  手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的疗效并不理想。小儿对手术耐受性差,术后并发症多,死亡率高。轻型手术疗效尚好,重型效差。有脑积水者,术后近期疗效较差,远期有一定。Saez(1976)报道60例小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗结果,无手术死亡。他将手术疗效分为4组:

①症状消失;

②症状改善;

③无变化;

④症状恶化。术后随访最长达14年,60例中65%,20%症状消失,45%症状改善,18.3%有进行性恶化。在发作性颅内压增高或小脑功能障碍的病例中,80%以上恢复良好。在枕骨大孔受压的病人中,65%症状改善。颈髓变粗14例者,5例改善,4例无变化,5例症状恶化。脊髓塌陷者3例,其中2例改善,1例无变化。脊髓切开置入引流芯者5例,其中1例改善,2例无变化,2例恶化。2例在中央管上端放了栓塞物,术后均有改善。剩余4例仅作骨质和硬膜减压,1例无改变;3例恶化。手术疗效多在术后短期,不能持久,并且许多病人神经症状仍在进行。头痛多能获长期疗效,其后症状疗效改变依次为步态共济失调、膀胱功能障碍、视力模糊、吞咽困难,再次为颈和上肢疼痛,眼球震颤、感觉和运动障碍疗效最差。而脊髓中央部受损者,症状多在长时间内逐渐趋于恶化。有些作者提出早期手术,防止发生脊髓空洞症,不伴发脊髓空洞症比伴发脊髓空洞症的手术疗效要好得多。

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