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小脑扁桃体下疝 (Arnold-Chiari畸形)

小脑扁桃体下疝症状

典型症状: 可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

相关症状: 醉汉步态 共济失调 颅内压增高 感觉分离 感觉障碍 声音嘶哑 吞咽困难

  一 、 症状

  轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:

  1.颅神经和颈神经症状:表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。

  2.脑干延髓症状:可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。

  3.小脑症状:可出现共济失调,走路不稳及眼球震颤。

  4.颅内压增高症状:可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

  5.脊髓空洞症表现:伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

  二 、症状诊断

  根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,头颈部MRI检查,尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度,以及继发脑积水、脊髓空洞症等,是诊断的重要依据。

  1.颅椎平片: 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形,如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。

  2.CT扫描 :CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建,来显示各种病理改变。

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