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血红蛋白病

血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现

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到院就诊须知
  • 部位:
    血液血管
  • 挂什么科:
    血液科 儿科
病因
血红蛋白病病因血红蛋白病疾病病因一、病因:由多种原因造成,暂无定论。二、发病机制:血红蛋白是一种结合蛋白,分子量64,000,由珠蛋白和血红素构成。血红素由原卟啉与亚铁原子组成,每一个珠蛋白分子有二对肽链,一对是α链,由141个氨基酸残基构
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症状
血红蛋白病症状典型症状:溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。血红蛋白病症状诊断一、症状体征:1、镰状细胞贫血:患儿出生半岁后易有手和足疼痛肿胀,年长儿诉腹痛、关节和骨骼痛等均因
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预防
血红蛋白病预防血红蛋白病预防对临床症状严重的疾病,应通过胎儿绒毛细胞检查,做到早期产前诊断,必要时终止妊娠。对杂合子的男女双方应禁止婚配。
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诊断
血红蛋白病鉴别诊断应与以下病症相鉴别:血红蛋白E病与β珠蛋白生成障碍性贫血基因的双重杂合子,又称血红蛋白E复合β珠蛋白生成障碍性贫血,类似β珠蛋白生成障碍性贫血,应加以鉴别。血红蛋白E病又可与β珠蛋白生成障碍性贫血基因结合(血红蛋白E复合β
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治疗
血红蛋白病诊疗知识就诊科室:血液科儿科血红蛋白病一般治疗血红蛋白病西医治疗1、镰状细胞贫血骨髓类巨幼变时用叶酸治疗。注意防止感染,严重发作时应供氧和补液。仅于血红蛋白降低至危急状态时才给输血,近代试用尿素和氰制剂以图控制镰变,但未能确定。可
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检查
血红蛋白病检查可行以下检查以明确诊断:本病分布因地区、民族而异,故应详细询问患者籍贯、民族,临床有无黄疸、贫血、肝脾肿大,生长发育迟缓或紫绀、红细胞增多等;家系中有无同样病史患者。实验室检查包括网织红细胞计数、红细胞压积、周围红细胞形态及红
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