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血红蛋白M病 (参考内科学)

  血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无先天性心脏病,但自幼发绀,此种发绀与自身劳累无关。

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    血液科
病因
(一)发病原因本病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性紫绀症”。临床上所见均为杂合子状态。(二)发病机制血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红
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症状
主要表现为发绀,其他临床表现不明显。部分患者可有轻度溶血性贫血。服用氧化剂类药物(如磺胺类)可使症状加重。有发绀及家族史者,应考虑本病。进行血红蛋白光谱分析检查可明确诊断。
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治疗
(一)治疗本病不需要特殊治疗。(二)预后预后良好,患者寿命不受影响。
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