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血红蛋白C病 (参考内科学)

  血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使&

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    中医科血液科
病因
(一)发病原因HbC病为常染色体显性遗传。(二)发病机制HbC的氧亲和力较低,氧化后易在红细胞内形成结晶体,含结晶体的红细胞僵硬、变形性降低、不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞,小球形红细胞变形能力低,易被单核吞噬细胞
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症状
患者可无任何症状,部分病人有很短暂的腹痛和关节痛,可因溶血性贫血而出现乏力、头晕、耳鸣、黄疸等表现。镰状HbC病胎儿死亡率约为10%,有些病人从儿童期或青春期开始出现中等贫血,生长、发育大多正常,半数病人轻度脾大。
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治疗
西医治疗本病无特殊疗法,但应注意预防脱水和感染,因二者可使溶血加重。以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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