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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征 (小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征)

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征
  • 部位:
    血液血管
  • 挂什么科:
    儿科 血液科
病因
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征病因一、发病原因本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等),对自体红细胞失去识别能力,从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面
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症状
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征症状典型症状:患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。相关症状:背痛肚子疼蛋白尿出血倾向发绀血
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预防
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征预防小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征预防1、做好各种预防接种工作。2.积极防治各种感染性疾病。3.多锻炼,增强体质。4.合理膳食,营养均衡等。
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诊断
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征鉴别临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时,也可出现溶血和血小板减少的症状,须加以鉴别,此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致,血片中可见较多的破碎红细胞,同时抗
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治疗
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征诊疗知识就诊科室:儿科血液科小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征一般治疗一、治疗本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似,肾上腺皮质激素能获得较好疗效,宜足量长期使用,无效病例可行脾切
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检查
一、实验室检查1.周围血象显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。溶血危象时骨髓象呈再生障碍表现,有时可见类巨幼红细胞改变。阵发性冷性血红蛋白尿血浆中结合珠蛋白消失,血红素减少
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饮食
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征饮食原则小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征饮食注意生活饮食问题,主要还是需要多吃一些清淡的食物。患者一定要很好配合医生积极治疗,认真休息,合理调节饮食,提高自身的免疫力。
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护理
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征一般护理小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征护理1.要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,注意预防感,避免感染劳累。2.坚持服药治疗,按医嘱定期复诊。3.自身免疫性溶血性贫血患者应绝对卧床休
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