小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征_小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 (小儿Canale-Smith综合征,小儿淋巴细胞增生综合征伴自身免疫,小儿自身免)

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产

到院就诊须知

病因

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征病因主要病因：Fas基因介导的凋亡受损一、发病原因APT1基因定位于10q23，外显子2，3，4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7，8和9为细胞内部分，其中外显子

症状

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征症状典型症状：脾脏肿大，轻到中度肝大，贫血，淋巴结肿大，胸腺高度萎缩相关症状：粒细胞减少血小板减少淋巴结肿大肝功能异常脾肿大一、症状发病无性别和人种差异。1.淋巴细胞增生性表现100%的A

预防

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括

诊断

一、鉴别与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。

治疗

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征诊疗知识就诊科室：血液科儿科治疗费用：市三甲医院约（3000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征一般治疗一、治疗淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发

检查

CD3+细胞数量增多，超过CD4T细胞和CD8T细胞的总和，提示存在CIM-CD8-T细胞亚群。且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现，常低于1%，而ALPS患儿常高于5%～20%，甚至达68%)。这些CD4-CD8-

饮食

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征饮食原则平时注意饮食问题，注意生活起居问题，多吃一些维生素含量高的食物。

护理

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征一般护理一、护理1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有

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