小儿皱梅腹综合征_小儿皱梅腹综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿皱梅腹综合征 (小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征)

皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。

到院就诊须知

病因

小儿皱梅腹综合征病因主要病因：病因未明，可能是伴性隐性遗传一、发病原因本病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也

症状

小儿皱梅腹综合征症状典型症状：腹部皮肤梅干样皱纹腹肌严重发育不良囊肿排尿障碍无力腹部膨大、腹部皮肤干皱、多为男性患儿、特征性的表现、泌尿系异常相关症状：腹部皮肤梅干样皱纹腹肌严重发育

预防

小儿皱梅腹综合征预防一、预防腹部B超于孕l2～l3周即可发现巨大的膀眺和逐渐增大的腹围，在孕15～加周最为明显。故早期B超可协助诊治。羊水定量分析妊娠15～38周抽吸子宫内液体做定量分析含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115mol

诊断

一、鉴别临床上可分3种类型，参考以下表现可做分型鉴别诊断。1.新生儿型基本上患儿都有腹肌缺如，完全性尿路梗阻，膀胱以上尿路极度扩张，肾发育不全或发育异常形成囊肿。2.婴儿型仅有极少是腹肌或腹肌全缺如，完全性尿路梗阻。生后数周出现尿毒症、尿路

治疗

小儿皱梅腹综合征诊疗知识就诊科室：肾内科泌尿外科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗小儿皱梅腹综合征一般治疗一、治疗目前治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部

检查

一、检查体格检查：腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干、变薄、皱襞，很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。血象检查：白细胞显著增多，见于伴发感染时。尿液检查：发现白细胞增多证实伴发尿路感染。血肌酐、

饮食

小儿皱梅腹综合征饮食原则适宜食物低钾饮食，充分供给维生素与矿物质，高钙饮食，富含维生素C和B族维生素，多食蔬菜水果。米糠、麦麸含有维生素B6，所以应多食粗粮。鱼、虾、蛋、奶中含有丰富的维生素D，并能促进钙质吸收，绿色蔬菜含有丰富的叶酸、维生

护理

小儿皱梅腹综合征一般护理一、护理所用产前诊断有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒

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