小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症_小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (小儿发作性睡眠性血经蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作

到院就诊须知

病因

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症病因一、发病原因目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。其病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂(GPI)连接蛋白有关;而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。PNH病人外周血中，正常

症状

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状典型症状：黑尿、尿色酱红或呈酱油色、血红蛋白尿、寒战、发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。相关症状：黑尿尿色酱红或呈酱油色血红蛋白尿寒战一、症状1882年PaulStrubing首次报道

预防

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症预防小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症预防引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染，特别是病毒感染，药物(如阿司匹林，氯丙嗪，氯化铵，呋喃坦啶，铁剂等)，输血，手术，劳累，精神创伤等均可诱发溶血，因

诊断

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症鉴别本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)（目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍）、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。根据上述各病的临床和实验室检查特

治疗

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗知识就诊科室：儿科泌尿外科小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症一般治疗一、治疗目前对本病尚无特效治疗手段。1.若病人无症状时不需要治疗但应注意避免过敏及蛋白尿的发作。2.骨髓移植为根治本病提供了新手段目前正在进一步研

检查

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查1、血象血小板常减少，网织红细胞或高或低。多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。白细胞数常减少，合并感染时常升高。2.GPI连接蛋白检测应用单克隆抗体结合流式细胞仪分析检测血细胞CD55和

饮食

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症饮食原则小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症饮食平时注意补充体内缺乏的营养，每天需要有足够的营养摄入体内。

护理

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症一般护理小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理1.活动与休息严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并溶血危象或再障危象的患儿应绝对卧床休息。2.饮食护理给患儿高蛋白、高维生素、含铁丰富、清洁易消化饮食。血红蛋白尿发作期间避免选

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