小儿珠蛋白生成障碍性贫血_小儿珠蛋白生成障碍性贫血的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿珠蛋白生成障碍性贫血 (参考儿科学)

　　珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病，

到院就诊须知

病因

（一）发病原因人类各种血红蛋白的合成是由其相应的珠蛋白基因专一性控制。正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白有4种肽链，即α、β、γ和δ。根据珠蛋白肽链组合的不同而形成3种血红蛋白，即HbA（&alp

症状

1.α-珠蛋白生成障碍性贫血感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。2.&bet

治疗

西医治疗1.一般治疗适当注意休息和营养。预防感染可防止贫血加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。2.对症治疗（1）输血：是重型β-珠蛋白生成障碍性贫血疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细

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