小儿原发性纤毛运动障碍_小儿原发性纤毛运动障碍的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿原发性纤毛运动障碍 (小儿纤毛不动综合征)

原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome)，属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染

到院就诊须知

病因

小儿原发性纤毛运动障碍病因一、发病原因1.先天性异常原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。2.后天获得性局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支

症状

小儿原发性纤毛运动障碍症状典型症状：脓性分泌物发绀脓痰耳道流脓相关症状：脓性分泌物发绀脓痰耳道流脓一、症状发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多，为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎，鼻窦炎和支气管炎，肺炎以致支气

预防

小儿原发性纤毛运动障碍预防加强孕期保健，生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止，作好麻疹和百日咳等自身免疫，非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患者拥有正常寿命。

诊断

1.继发性纤毛障碍原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染，大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见，继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史，因此纤毛活检最好于抗

治疗

小儿原发性纤毛运动障碍诊疗知识就诊科室：儿科呼吸内科治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗小儿原发性纤毛运动障碍一般治疗一、治疗关于PCD的治疗，在感染急性期应积极抗感染，加强拍背及体位引流，促

检查

1.一般检查常有感染血象，低氧血症等。2.电镜检查确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。3.影像学检查肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变

饮食

小儿原发性纤毛运动障碍饮食原则根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

护理

小儿原发性纤毛运动障碍一般护理加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患者拥有正常寿命。

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