小儿原发性免疫缺陷病_小儿原发性免疫缺陷病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿原发性免疫缺陷病 (参考儿科学)

因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，P

到院就诊须知

病因

小儿原发性免疫缺陷病病因一、发病原因免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。1.遗传缺陷在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等

症状

小儿原发性免疫缺陷病症状典型症状：以呼吸道最常见，如反复或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可为全身性感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染。相关症状：反复感染粒

预防

小儿原发性免疫缺陷病预防小儿原发性免疫缺陷病预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使

诊断

小儿原发性免疫缺陷病鉴别与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于：1.PID几乎都是特定的单基因缺失导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节

治疗

小儿原发性免疫缺陷病诊疗知识就诊科室：儿科内科治疗费用：市三甲医院约（10000——50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗小儿原发性免疫缺陷病一般治疗一、治疗原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的

检查

小儿原发性免疫缺陷病检查免疫缺陷病的临床特点及症状虽然提供了诊断线索，但最后都依赖于免疫水平的检测以及对试验结果的正确评价来确诊。对临床表现提示免疫缺陷的患儿应先做过筛检查，若无异常发现而临床上仍然提示免疫低下的小儿应做进一步的免疫检测试验

饮食

小儿原发性免疫缺陷病饮食原则小儿原发性免疫缺陷病饮食以高蛋白、高维生素食物为主。

护理

小儿原发性免疫缺陷病一般护理小儿原发性免疫缺陷病护理1.加强营养，合理运动，提高机体抵抗能力。2.尽量避免在公共场所长时间逗留，以防感染。3.注意增添衣物，以防着凉。

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