小儿遗传性椭圆形红细胞增多症_小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症 (参考儿科学)

遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis，HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因

到院就诊须知

病因

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症病因一、发病原因HE首先由Dresbach于1904年报道，同年，Hunter描述了HE的临床特征并确定它为一种遗传病。经过近100年的研究，目前认为HE是一组由于红细胞膜蛋白分子异常而引起的遗传性溶血病。由常染

症状

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症症状典型症状：黄疸、贫血　相关症状：红细胞寿命缩短红细胞增多胆红素升高一、症状：HE是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病。根据临床表现、红细胞形态和家族调查，绝大多数HE可得到明确诊断。其临床表现及血

预防

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症预防本病属常染色体显性遗传性疾病，应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)

诊断

HE的主要诊断依据是红细胞形态，最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，一般可达60%～90%，但由于少部分HE的椭圆形红细胞比例较低，因此不能据此确诊，鉴别诊断家族史将更为重要。本病应与珠蛋白生成障碍性贫血，如地中海贫血、缺铁性贫血

治疗

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症诊疗知识就诊科室：儿科血液科小儿遗传性椭圆形红细胞增多症一般治疗一、治疗：本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红

检查

一、检查：1、红细胞检测：外周血中椭圆形、卵圆形、雪茄形或腊肠形成熟红细胞增多，大于25%。此种形态异常，在出生时可能不存在，多于生后4～6个月开始出现。MCHC正常。另外，在球形细胞性HE，尚有小球形红细胞和小椭圆形细胞;在口形细胞性HE

饮食

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症饮食原则注意平时的饮食情况，注意生活细节，养成良好的生活习惯。

护理

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症一般护理一、护理1.纠正饮食习惯，进食含铁丰富的事物，如肝、香菇、肉类等;进食含叶酸和维生素b12丰富的食品，如肝、肉类、蛋类、瓜果。2.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治愈。

推荐医生