小儿遗传性痉挛性截瘫_小儿遗传性痉挛性截瘫的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿遗传性痉挛性截瘫 (小儿家族性痉挛性截瘫,小儿家族性痉挛性下身轻瘫)

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia，FSP)，是以慢性进行性痉挛

到院就诊须知

病因

小儿遗传性痉挛性截瘫病因一、发病原因本病的病因尚不明确。多数患者呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁隐形遗传，有高遗传性。1.常染色体显性遗传与染色体2p，8q，14q和15q有关。SPG4致病基因位于2p2l-24，是

症状

小儿遗传性痉挛性截瘫症状典型症状：走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯困难。临床表现主要是：缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫。体检可发现：双下肢呈剪刀步态，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，膝、踝震挛阳性，病理征阳性。还可伴有视神经萎缩视网膜色素

预防

小儿遗传性痉挛性截瘫预防对本病的预防，重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。

诊断

根据以上表现应与脑性瘫痪(痉挛型)，脊髓压迫症，遗传性运动神经元病，脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎相鉴别。

治疗

小儿遗传性痉挛性截瘫诊疗知识就诊科室：儿科神经内科治疗费用：市三甲医院约（3000——9000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗小儿遗传性痉挛性截瘫一般治疗一.治疗：本病目前无特效治疗方法。根据病情可对患者进行跟腱延长或内收肌松解术，

检查

1.一般实验室检查正常。2.诱发电位：下肢体感诱发电位显示后索神经纤维传导速度减慢皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降而上肢诱发电位却是正常的或仅显示轻度的传导速度减慢约2/3患者体感诱发电位(SSEP)异常，1/2患者脑干诱发电

饮食

小儿遗传性痉挛性截瘫饮食原则以高蛋白、高维生素食物为主

护理

小儿遗传性痉挛性截瘫一般护理本病是一种遗传病，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚，做好婚前检查和产前诊断，减少疾病患儿出生的几率。

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