小儿遗传性果糖不耐受_小儿遗传性果糖不耐受的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿遗传性果糖不耐受 (小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱)

遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldol

到院就诊须知

病因

小儿遗传性果糖不耐受病因一、发病原因本病属于常染色体隐性遗传病。发病率各国不同，其中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷发病率约1∶5万～1∶1万果糖激酶缺陷是一种罕见和无症状的常染色体隐性遗传病根据在2.9万例尿糖阳性病人中发现4例该酶缺陷者，

症状

小儿遗传性果糖不耐受症状典型症状：患儿应呈现低血糖，同时血磷、血钾呈一过性降低。血清果糖、乳酸、丙酮酸和尿酸增高。相关症状：出冷汗肚子疼恶心与呕吐低血糖惊厥一、症状遗传性果糖不耐受系因果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。因缺乏1

预防

小儿遗传性果糖不耐受预防一、治疗及时治疗后预后良好。儿科疾病疗治更应强调早期疗治，疾病早期病情较轻，有机体调治能较强，并发症少，及时疗治能取得大好的疗效。肝脏病变常属可逆。1.饮食疗法：一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不

诊断

一、鉴别本病应注意与幽门梗阻、胃肠炎、败血症、严重肝炎及其他糖代谢缺陷病相鉴别。1.幽门梗阻：胃的幽门部位，由于溃疡或癌瘤等病变所致的食物和胃液通过障碍。常有上腹部胀痛、胀满、嗳气和返酸，尤其在饭后更明显；而呕吐则多在夜间发生，有酸腐味，一

治疗

小儿遗传性果糖不耐受诊疗知识就诊科室：儿科内分泌科治疗费用：市三甲医院约（300——600元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗对症治疗小儿遗传性果糖不耐受一般治疗一、治疗及时治疗后预后良好。儿科疾病疗治更应强调早期疗治，疾病早期病情较轻

检查

一、检查1.血液生化检查：常规的血液生化检测包括的检测项目很多。包括钙、磷、尿酸、酸性磷酸酶、心肌酶谱及同工酶、肌红蛋白、肌钙蛋白、蛋白电泳、乳酸测定、血氨测定、全项肾功能检查（简称为肾全）、全项肝功能检查（简称为肝全）、全套脂类检查（简称

饮食

小儿遗传性果糖不耐受饮食原则1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

护理

小儿遗传性果糖不耐受一般护理一、护理发病机制尚未完全清楚，参考遗传性疾病预防措施。幼童患病起病急、变化快、调治能力差，是以小儿疾病病死率显著高于成人。年龄越小，病死率越高，是以对新生儿及小乳儿患病更为紧密感情好、过细不雅察病情变化，及时采纳

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