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小儿遗传性共济失调 (小儿布-马二氏综合征,小儿弗里德赖希共济失调,小儿弗里德赖希共济失调症,小儿弗里)

遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现,有家族性倾向的神经系统变性病的总称。多数病因不明。病变主要累及脊髓、小脑和脑干,故也被称为脊髓-小脑-脑干变性。其他部位如脊神经、脑神经、基底节、丘脑

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿布-马二氏综合征,小儿弗里德赖希共济失调,小儿弗里德赖希共济失调症,小儿弗里
  • 部位:
    脊髓
  • 挂什么科:
    儿科 神经内科
病因
小儿遗传性共济失调病因小儿遗传性共济失调疾病病因  一、发病原因1863年描述的Friedreich共济失调(FRDA)是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调。最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间),进行性
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症状
小儿遗传性共济失调症状早期症状:步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,宽基底步态,闭目难立征阳性,肌张力低下,腱反射消失,随病情进展出现双手笨拙,意向性震颤,构音障碍,说话缓慢而含糊晚期症状:骨骼畸形是本病又一特征,弓形足,脊柱后凸或侧凸尤为
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预防
小儿遗传性共济失调预防小儿遗传性共济失调预防应对病人及其家属进行遗传咨询并应做基因检测。
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诊断
小儿遗传性共济失调鉴别诊断      ①遗传性运动感觉神经病Ⅰ型即腓骨肌萎缩症。②后颅窝肿瘤。③Arnold-Chiari畸形。④先天性代谢异常,如无β脂蛋白血症,Refsum病,
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治疗
小儿遗传性共济失调诊疗知识就诊科室:儿科神经内科小儿遗传性共济失调一般治疗小儿遗传性共济失调西医治疗    一、治疗对大多数遗传性共济失调尚缺乏特效治疗。以体疗、按摩、理疗等改善症状为主。内科治疗不能
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检查
小儿遗传性共济失调检查         一、实验室检查1、血象检查:感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞分类显著增高。2、血液检查:(1)免疫球蛋白异常
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饮食
小儿遗传性共济失调饮食原则小儿遗传性共济失调饮食保健可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
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护理
小儿遗传性共济失调一般护理小儿遗传性共济失调护理      1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给
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