小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症_小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症 (小儿选择性IgA缺乏症,小儿选择性免疫球蛋白A缺陷)

选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液免疫缺陷病。

到院就诊须知

病因

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症病因主要病因：常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传一、发病原因病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。二、发病机制本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似

症状

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症症状典型症状：最轻者可长期无任何症状，不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染，有的患儿发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病反复感染等。相关症状：反复感染胃肠道症状免疫功能障碍过敏性皮炎一、症状最轻者可长期无任何

预防

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症预防一、预防病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作。如：1.对患者家庭成员进行筛选检查。2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。3.产前诊断等。

诊断

一、鉴别免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染，且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈，治疗不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染，细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染;X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免

治疗

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症诊疗知识就诊科室：内科儿科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症一般治疗一、治疗主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑

检查

一、检查患者血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。根据病情选择，如肺部感染时做胸片检查;胃炎、

饮食

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症饮食原则平时注意选择一些清淡营养高的食物，注意生活习惯。

护理

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症一般护理一、护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

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