小儿血小板无力症_小儿血小板无力症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿血小板无力症 (小儿Glanzmann-Naegli综合征)

瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延

到院就诊须知

病因

小儿血小板无力症病因一、发病原因本病属常染色体隐性遗传。GT在特定的人群中发病率较高，并且往往与近亲结婚有关。阿拉伯人、伊拉克犹太人、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于αⅡb(GPⅡb;CD41)和/&be

症状

小儿血小板无力症症状典型症状：黏膜的自发出血甚至内脏出血，如皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，月经过多，血尿，胃肠道出血等，罕见颅内出血。相关症状：皮肤瘀点牙龈出血颅内出血瘀斑无力内脏出血胃肠道出血一、症状：本病为常染色体隐性遗传，因而同一

预防

小儿血小板无力症预防同遗传病预防措施，尤其应避免近亲婚配，预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)

诊断

本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无

治疗

小儿血小板无力症诊疗知识就诊科室：儿科血液科小儿血小板无力症一般治疗一、治疗1.护理在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。2.局部出血不重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶

检查

血小板数量及形态正常，但在血片上散在不聚集，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩。血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶诱导的聚集反应缺如或降低，但对瑞士托霉素和vWF的诱导的聚集反应正常。如能测定可进一步发现血小板GPⅡb/Ⅲa复合物量的减

饮食

小儿血小板无力症饮食原则一、食疗方：1.高蛋白低脂肪：对一般出血病人来说，首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝，肾等内脏，获得优质蛋白的补充。其次，应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能。高脂肪还可导致腹泻

护理

小儿血小板无力症一般护理一、护理1.补充微量元素：食用含铁丰富的食物，几乎成为出血病人的常识。值得注意的是，适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要，不过人体对锏的生理需要量甚微，通过日常饮食即可满足。但是，如果饮食营养欠佳，而又少食甚至不食

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