小儿血小板释放功能缺陷性疾患_小儿血小板释放功能缺陷性疾患的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿血小板释放功能缺陷性疾患 (小儿血小板释放功能缺陷)

血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒

到院就诊须知

病因

小儿血小板释放功能缺陷性疾患病因一、发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storagepooldisease，SPD)，二是血小板释放障碍性疾患。1.δ-贮存池病：

症状

小儿血小板释放功能缺陷性疾患症状典型症状：鼻出血、腹泻、出血倾向、皮肤瘀斑、紫癜、颅内出血相关症状：肺纤维化免疫缺陷真菌感染血小板减少胃肠道出血颅内出血皮肤瘀斑出血倾向一、症状：轻、中度出血：表现为鼻出血、月经过多、外伤或手术后出血过多，无

预防

小儿血小板释放功能缺陷性疾患预防目前尚无的预防措施，有不明原因的出血倾向或是出血不止的应及早就医，及早检查确诊。做好对于的措施。对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。包括阿斯匹林类退热剂、非类固醇类消炎药如消炎痛、保泰松、抗炎松、巴比妥类、

诊断

一、鉴别：1、其他遗传性血小板功能缺陷：(1)血小板粘附功能缺陷：如血管性血友病、巨型血小板病、胶原无效性血小板病。巨大血小板综合征本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。常于出生后即出现皮肤

治疗

小儿血小板释放功能缺陷性疾患诊疗知识就诊科室：儿科血液科小儿血小板释放功能缺陷性疾患一般治疗一、治疗：无根治方法，一般都是对症治疗：局部出血时，可用压迫止血。月经过多时用丙睾或避孕药，缺铁时补铁。对严重出血者，要转输血小板(新鲜全血、含丰富

检查

一、检查：1、血常规血小板计数正常或轻度减少，形态正常或是大小不一，平均直径略有增加。血小板黏附降低。2.出血时间延长，亦可正常，血块回缩不良，凝血因子检查正常。3.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋

饮食

小儿血小板释放功能缺陷性疾患饮食原则平时应该吃一些清淡的营养食物，不要吃刺激性过大的食物。

护理

小儿血小板释放功能缺陷性疾患一般护理一、护理1.加强营养，少食多餐。2.注意休息，适当运动。3.遵医嘱服药，定期复查。

推荐医生