小儿血管性血友病_小儿血管性血友病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿血管性血友病 (小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病)

血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血

到院就诊须知

病因

小儿血管性血友病病因一、发病原因血管性血友病是一种因vonWillebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。遗传性血管性血友病：多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。

症状

小儿血管性血友病症状典型症状：鼻、齿龈出血、月经量增多、贫血相关症状：皮肤黏膜出血颅内出血反复出血创伤齿龈出血出血倾向一、症状1.表现为出血倾向大多数患儿婴幼儿时期即有出血倾向，出血严重程度不一。出血倾向随年龄增长可自行减轻。①

预防

小儿血管性血友病预防小儿血管性血友病预防1.预防患病或是携带者的出生根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。婚前最好到医院做血友病基因的检查，确定出

诊断

小儿血管性血友病鉴别1、两种血管性血友病鉴别出血倾向相似，VW因子明显减少。获得性vWD无出血家族史，常有原发病的症状，vWF的Ristocetin辅因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低可于遗传性vWD鉴别。2.本病尚

治疗

小儿血管性血友病诊疗知识就诊科室：儿科血液科小儿血管性血友病一般治疗一、治疗遗传性血管性血友病为先天性遗传性疾病，尚无根治疗法。治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源

检查

小儿血管性血友病检查vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。1.血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。2.白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良。3.出血时间(Iv

饮食

小儿血管性血友病饮食原则小儿血管性血友病饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。体质虚弱，气血两亏者，可服牛奶粥，人参，大枣，山药，木耳，鸡汁，黄芪等。出血不止者，可服木耳，柿饼，芥菜，荷叶等粥。血友病人如果出现血尿，要多喝水;出血之后

护理

小儿血管性血友病一般护理小儿血管性血友病护理1、做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2、避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3、尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注

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