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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 (小儿Wiskott-Aldrich综合征,小儿伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷,小儿)

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome，WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免

到院就诊须知

病因

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征病因一、发病原因WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区，其结合标记片段为DXS255和TIMP。包含12个外显子，分为WASP-同源区1(WASP-h

症状

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征症状早期症状：血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血，湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重晚期症状：患儿频发严重的细菌和病毒等感染，常见的感染病原体包

预防

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免

诊断

一、鉴别以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。

治疗

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征诊疗知识就诊科室：儿科血液科治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗手术治疗小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征一般治疗一、治疗1.一般处理确诊为WAS的胎儿，宜做剖宫产，

检查

一、检查血清IgM浓度下降，IgG浓度仅轻度降低或正常，而IgA及IgE可能升高。免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍。同族血凝素滴度很低，对多糖抗原、白喉、破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下。噬菌体Φx174静脉注射不能激发

饮食

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征饮食原则平时可以多吃一些营养含量高的食物。

护理

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征一般护理一、护理以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%)，出血(23%)和恶性肿瘤(26%)。30岁后发生恶性肿

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