小儿无脾综合征_小儿无脾综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿无脾综合征 (小儿Ivemark 综合征)

无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndro

到院就诊须知

病因

小儿无脾综合征病因一、发病原因本病征病因尚未明确。1、致畸因素：可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。2、在怀孕24-27周为脾、肺叶发育时期，此阶段可能由于某些因素使得发育陷于中止而构成的一种

症状

小儿无脾综合征症状典型症状：出生后即有持续青紫、发绀、呼吸困难、血管畸形、婴儿喂养困难、免疫功能障碍收缩期杂音、心动过速、心前区隆起相关症状：婴儿喂养困难发绀免疫功能障碍出生后即有持续青紫血管畸形收缩期杂音心前区隆起呼吸困难一、症状：1.患

预防

小儿无脾综合征预防一、预防：预防措施应从孕前贯穿至产前：1.婚前检查：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、

诊断

小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血，可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。

治疗

小儿无脾综合征诊疗知识就诊科室：儿科心血管内科治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗小儿无脾综合征一般治疗一、治疗本病征尚无可靠的疗法。1、本病不宜做心脏外科手术的治疗，因为治疗并不理想。2、

检查

一、检查：1、心电图检查：心电图异常，有起搏点的易变性。2.心血管造影检查：可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。3.X线胃肠检查或超声波检查：可发现脾脏缺如或

饮食

小儿无脾综合征饮食原则还是需要补充一些维生素、蛋白质，多吃含有这些营养的食物。

护理

小儿无脾综合征一般护理一、护理1.保持室内空气流通，尽量避免患儿哭闹。2.保持呼吸道通畅，积极预防感染。

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