小儿糖原贮积病Ⅳ型_小儿糖原贮积病Ⅳ型的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿糖原贮积病Ⅳ型 (小儿Andersen病,小儿支链淀粉病)

糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ

到院就诊须知

病因

小儿糖原贮积病Ⅳ型病因一、发病原因医学界已证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受

症状

小儿糖原贮积病Ⅳ型症状典型症状：在3到15个月时逐渐出现肝、脾大、腹部膨胀、体重不增、肌张力低下、肌肉消瘦和萎缩、深腱反射消失相关症状：肝脏肿大昏迷肌肉萎缩肾区压痛一、症状糖原贮积病主要表现为肝大，低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

预防

小儿糖原贮积病Ⅳ型预防一、预防目前医学界对本病除一般支持治疗外，尚无治疗方法。已证实饮食疗法：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。二、预后本症预后差，多在早期死亡。

诊断

小儿糖原贮积病Ⅳ型鉴别 1.需与各型糖原贮积病鉴别其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。 2.与vonGierke病

治疗

小儿糖原贮积病Ⅳ型诊疗知识就诊科室：儿科内分泌科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗小儿糖原贮积病Ⅳ型一般治疗一、治疗1.Ⅰ型(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注

检查

小儿糖原贮积病Ⅳ型检查 1.肝部及糖原检查肝脏呈现结节性硬化，肝细胞排列不规则，纤维组织增生。肝细胞浆内无色或染色较浅的包涵体沉积，其边缘与胞浆分界明显，包涵体内呈玻璃样或网状结构，细胞核常偏于一旁。电镜检查和组织化学染色可显示异

饮食

小儿糖原贮积病Ⅳ型饮食原则小儿糖原贮积病Ⅳ型饮食饮食调护：以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。做到定时、定量、有节制。早期可多吃豆制品、水果、新鲜蔬菜，适当进食糖类、鸡蛋、鱼类、瘦肉；当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时，应对蛋白质摄

护理

小儿糖原贮积病Ⅳ型一般护理小儿糖原贮积病Ⅳ型护理1.心理护理由于目前该病没有根治办法，只有通过长期服药和饮食配合治疗，加上患儿发育迟缓，身型明显小于同龄幼儿，易导致患儿及家属情绪低落、思想负担重、心情烦躁，甚至对疾病的治疗失去了信心，这样对

推荐医院