14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复
小儿糖原贮积病Ⅵ型预防
一、预防
治疗上可使用高蛋白饮食,少量多次。亦可以补充新缺乏的酶(磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1,4-糖苷键断裂,反应,生成1-磷酸葡萄糖和少了一个葡萄糖基的糖原分子,但磷酸化酶的作用仅限于1,4糖苷键),进行替代治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
二、预后 随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。预后较好。
北京儿童医院
三级甲等
简介:首都医科大学附属北京儿童医院是集医疗、科研、教学、保健于一体的三级甲等综合
首都医科大学附属北京口腔医院
简介:首都医科大学北京口腔医院坐落在北京市古老的天坛公园南侧,环境优美,设施齐全
北京大学口腔医院
简介:北京大学口腔医学院是国家重点口腔医学院校。实行口腔医学院、口腔医院、口腔医
北京市大兴区妇幼保健院
二级甲等
简介:大兴区妇幼保健院位于北京市大兴区黄村镇兴丰大街(三段)56号,前身为大兴县