小儿铜缺乏症综合征_小儿铜缺乏症综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿铜缺乏症综合征 (小儿Menkes钢毛综合征,小儿Menkes捻转毛综合征,小儿Menkes综合征)

铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy)，又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征

到院就诊须知

病因

小儿铜缺乏症综合征病因一、病因：铜为人体不可缺少的微量元素之一，人体含铜过多或过少均可导致体内器官的生化紊乱、生理功能障碍及多种病理变化。体内铜的缺乏是本病征的主要原因：1.摄入不足主要见于以牛奶为主喂养儿，牛奶含铜极少(平均浓度135&m

症状

小儿铜缺乏症综合征症状早期症状：主要表现为白细胞减少、中性粒细胞减少和对铁治疗无效的低色素性贫血。其次为皮肤及毛发色素减少、苍白、类似皮脂溢出性皮炎样皮疹，皮肤呈特有的苍白干厚。晚期症状：主要表现为生长发育不良、毛发卷曲、惊厥发作及低体温等

预防

小儿铜缺乏症综合征预防产前诊断对先天性铜代谢利用缺陷性疾病的产前诊断，可作皮肤成纤维细胞内铜浓度测定和羊水细胞培养。

诊断

一、鉴别：1.坏血病铜缺乏的骨骼改变部分与胶原合成缺陷有关，此与坏血病较类似，因两者均导致异常胶原，出现骨的病变。2.苯丙酮酸尿症本病征应与苯丙酮酸尿症鉴别。

治疗

小儿铜缺乏症综合征诊疗知识就诊科室：儿科营养科治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：补铜、病因治疗、药物治疗小儿铜缺乏症综合征一般治疗一、治疗：1.补铜一旦铜缺乏的诊断确定后，铜盐制剂是惟一的药物，口服

检查

一、检查：1.血清铜检查直接反应铜的正常值，新生儿为(0.6±0.3)µmol/L[(4±2)µg/dl]，成人为(0.4±0.6)µmol/L[(2.5±3.7)µg/dl]。间接反应铜的正

饮食

小儿铜缺乏症综合征饮食原则平时注意多吃一些营养含量高的食物，补充体内缺乏的维生素。

护理

小儿铜缺乏症综合征一般护理一、护理：1.合理喂养提倡母乳喂养。2.防治缺铜单纯牛乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg，对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30～50µg/kg。对施用肠道外营养的患儿，每天由静脉输液中加入铜20～30

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