小儿特发性肺纤维化_小儿特发性肺纤维化的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿特发性肺纤维化 (小儿Hamman-Rich综合征)

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic di

到院就诊须知

病因

小儿特发性肺纤维化病因主要病因：可能与病毒和细菌感染、吸入的粉尘或气体、药物过敏、自身免疫性疾病有关一、发病原因本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异

症状

小儿特发性肺纤维化症状典型症状：以干咳较为常见病，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭相关症状：疲乏食

预防

小儿特发性肺纤维化预防本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。

诊断

需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或结节状阴影者相区别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素

治疗

小儿特发性肺纤维化诊疗知识就诊科室：儿科呼吸内科治疗费用：市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗小儿特发性肺纤维化一般治疗一、治疗无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急

检查

1.一般检查30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。2.血气分析早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，

饮食

小儿特发性肺纤维化饮食原则注意平时的营养，注意多补充维生素。

护理

小儿特发性肺纤维化一般护理1.提供病人高蛋白、高热量、高维生素的饮食，必要时协助进食。提供少量多餐的饮食。为病人创造一个愉快的进餐环境，尽量减少不良刺激。进餐的同时可以吸氧，以避免进餐时气短，导致食欲下降。2.保持病室空气新鲜，每日通风2次

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