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小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征 (儿童性幼稚,小儿洛-穆-比综合征)

视网膜色素变性-肥胖-多指综合征(Laurence_Moon_Biedl综合症)，又称视网膜色素变性多指(趾)肥胖生殖器异常综合征、Biemond综合征、性幼稚、色素性视网膜炎多指畸形综合征等

到院就诊须知

病因

小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征病因主要病因：先天遗传性疾病一、发病原因本病病因和发病机制不全清楚，患者常有家族史和近亲婚配史。遗传方式不易确定，可能为常染色体隐性遗传。染色体检查常正常，个别报告男性染色体呈XXY型。该病与11、16和

症状

小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征症状典型症状：肥胖、性腺发育不良、色素性视网膜炎、智力低下、多指（趾）畸形相关症状：视力常呈雾状模糊感视力障碍夜盲一、症状男性多见，儿童期发病，通常在10～15岁。患者的平均寿命为男性43岁，女性46.4

预防

小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征预防一、预防患病婴儿出生：其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决

诊断

一、鉴别与其他综合征伴发的视网膜色素变性鉴别Usher氏综合征：又称视网膜色素变性综合征，为常染色体隐性或显性遗传。有典型的视网膜色素变性，完全性或不完全性神经性耳聋，耳聋可为先天性或出生后早期发生。多数患者还伴有前庭功能紊乱。Hallgr

治疗

小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征诊疗知识就诊科室：眼科儿科治疗费用：市三甲医院约（200——1000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征一般治疗一、治疗尚无特殊治疗，可针对性腺功能不全处

检查

一、检查内分泌检查：可有性腺功能低下，促性腺激素分泌不足。甲状腺、肾上腺功能无异常。尿生殖激素检查：尿中促性腺素明显降低、24h尿促性素(FSH)含量低(常在6小白鼠子宫单位以下)、男性24h尿17-酮类固醇含量低于正常、尿中性激素明显减少

饮食

小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征饮食原则食疗方：（资料仅供参考）方1醉虾组成：对虾1XL烧酒适量。用法：取活对虾1对(或新鲜者)，用清水漂洗干净，放人酒内将其醉死后捞出，加调料即可，佐餐食用。功效：温补肾阳。主治：视网膜色素变性，属肾阳

护理

小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征一般护理一、护理保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

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