小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征_小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征 (小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴)

肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬

到院就诊须知

病因

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征病因主要病因：肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征疾病病因(一)发病原因由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征。(二

症状

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征症状典型症状：具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。尿17-OHCS（17-羟皮质类固醇）、17-KS（17-酮类固醇）明显升高，可被大剂量地塞米松所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性

预防

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征预防小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征预防(一)预防本病征病因未明，可能与子宫内受病理因素影响，或下丘脑-垂体轴功能受损害有关。有人认为本病为X性连锁遗传。因此应参考遗传性疾病预防措施。预防措施参照出生缺陷

诊断

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合鉴别与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别。库欣综合征(Cushing'ssyndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年，由HarveyCushing首先报道。本征是由

治疗

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征诊疗知识就诊科室：内分泌科儿科治疗费用：市三甲医院约（6000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗

检查

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征检查1.尿检尿17-OHCS、17-KS明显升高。以国内报告4岁患儿为例，其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9～5.5mg)，17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4～5.5mg)，尿

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