小儿色素失调症_小儿色素失调症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿色素失调症 (小儿Bloch-Siemens综合征,小儿Bloch-Sulzberger综合征)

小儿色素失调症(incontinentia pigmenti)是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。小儿色素失调症又称色素失禁症、Bloch-S

到院就诊须知

病因

小儿色素失调症病因一、发病原因本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。常染色体显性遗传，是指缺陷基因呈显性表达，50%的子女都有发病的可能性。通常有以下几条规律：(1)受累者的父母中有一方受累;(2)受累者和未受累者所生的孩子中，受累和未

症状

小儿色素失调症症状早期症状：红斑和大疱，排列成行，出生时即有或出生后2周内显著，常波及四肢和躯干，不累及面部晚期症状：角化过度的疣状皮疹和斑块组成的损害,乳头处色素沉着过度，腹股沟和腋部色素沉着最有特征性。相关症状：色素异常丘疹水疱或大疱损

预防

小儿色素失调症预防小儿色素失调症预防参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫

诊断

小儿色素失调症鉴别小儿色素失调症患者在疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的类天疱疮等鉴别，色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别，后者为网状色素沉着，无炎症变化，并伴足跖角化过度及血管舒张，出汗变化，两

治疗

小儿色素失调症诊疗知识就诊科室：神经内科眼科治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持治疗小儿色素失调症一般治疗一、治疗小儿色素失调症患者的皮肤损害大多能自然消退，不需要特意采取用药治疗，值得注

检查

一、实验室检查 1、血象变化小儿色素失调症在大疱期有外周血白细胞计数升高，约有四分之三的患者嗜酸粒细胞增高，个别最高计数可占白细胞总数的65%。2、皮肤活检小儿色素失调症皮肤组织病理所见如下：(1)红斑期：表皮呈海绵状态，可以看到

饮食

小儿色素失调症饮食原则小儿色素失调症饮食 1.避免过多的晒太阳，避免局部皮肤的摩擦刺激，避免搔抓。2.饮食要注重清淡，味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，有利于机体代谢功能的修复，

护理

小儿色素失调症一般护理一、护理保持皮肤局部清洁卫生，防止水疱磨擦破裂，以发挥皮肤屏障作用而避免感染。较小的水疱可保守治疗，抬高患肢，减少行走、站立或借助轮椅行动。二、局部护理已破溃者，用0.1%新洁尔灭消毒后，局部敷自制胰岛素无菌纱布(1%

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