小儿色素沉着息肉综合征_小儿色素沉着息肉综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿色素沉着息肉综合征 (儿童Peutz-Jeghers综合征)

胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息

到院就诊须知

病因

小儿色素沉着息肉综合征病因主要病因：病因不清，属常染色体显性遗传一、发病原因病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。二、发病机制本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)。黑素斑示表皮

症状

小儿色素沉着息肉综合征症状典型症状：黑褐色或黑色色素斑主要分布在口周、唇部、口腔黏膜，也可见于指趾末端、手掌及足背；息肉较色素斑出现迟，大多数患者有明显体重减轻，其次为胃肠道症状，本征还可伴发甲营养不良、脊柱侧凸、卵巢囊肿、皮肤毛细血管扩张

预防

小儿色素沉着息肉综合征预防病因不明，应注意做好遗传性疾病咨询工作。

诊断

反复出现胶痛腹泻，应与肠炎、肠道寄生虫症相鉴别。

治疗

小儿色素沉着息肉综合征诊疗知识就诊科室：儿科皮肤科小儿色素沉着息肉综合征一般治疗一、治疗由于本病病变广泛，治疗主要是对症处理，补液，补充营养物质，保持水电解质平衡，少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一

检查

贫血时外周血红细胞计数及血红蛋白量减少，有低白蛋白血症，吸收不良明显时可致水、电解质紊乱。大便潜血阳性，提示有胃肠出血。必要时作X线胃肠检查及内镜检查确诊，X线胃肠检查及内镜检查可证实肠道息肉。

饮食

小儿色素沉着息肉综合征饮食原则多吃营养高的食物，多注意生活习惯。

护理

小儿色素沉着息肉综合征一般护理一、护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

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