小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征_小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征 (小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征)

软骨营养障碍-血管瘤综合征(Maffucci syndrome)即Maffucci综合征，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病(multiple enchon

到院就诊须知

病因

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征病因一、发病原因本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。二、发病机制可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。病理变化：显

症状

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征症状典型症状：包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等；临床上软骨发育异常的表现为指(趾)骨出现硬的结节，受累的骨骼变形缩短，骨质松脆，发育停止时，畸形就不再发展。当血管瘤较大或发生于低位时，就有发生直立性

预防

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征预防做好遗传病咨询工作，避免母亲高龄妊娠，做好孕期保健工作，防止各种感染性疾病等。避开遗传病。预防遗传病的方法：避免近亲结婚：近亲结婚所生育的带有子女智力比非近亲子女差得很多，而且发病率很高。所以一定要避免近亲

诊断

与软骨发育不良相鉴别，本病征出生时或婴儿期开始即有明显的血管损害，无遗传性、无染色体异常等可助鉴别。

治疗

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征诊疗知识就诊科室：骨科肿瘤科小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征一般治疗一、治疗用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。下肢负重易发生骨折，对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增

检查

一般实验室检查无特异性改变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良，细胞间有玻璃样软骨。病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内，是为内生软骨瘤，骨的畸形即由此造成。X线检查可见手和足部的短管状

饮食

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征饮食原则饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等

护理

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征一般护理一、护理1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有营

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