小儿普通易变型免疫缺陷_小儿普通易变型免疫缺陷的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿普通易变型免疫缺陷 (小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症)

普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙

到院就诊须知

病因

小儿普通易变型免疫缺陷病因一、发病原因1.CVID可能的分子遗传学机制虽然大多数CVID患儿为散发病例，但也有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致

症状

小儿普通易变型免疫缺陷症状典型症状：常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张，慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等，少数患者可出现淋巴结

预防

小儿普通易变型免疫缺陷预防一、预防目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损

诊断

一、鉴别应排除其他PID，如XLA、高IgM综合征，SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与淋巴瘤相鉴别

治疗

小儿普通易变型免疫缺陷诊疗知识就诊科室：儿科血液科治疗费用：市三甲医院约﹝2000-5000元﹞治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗小儿普通易变型免疫缺陷一般治疗一、治疗CVID的治疗与XLA基本相似，IVID的标准剂量为每月40

检查

一、检查1.免疫球蛋白和抗体反应血清免疫球蛋白含量普遍降低，但一般不会低至XLA的水平。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清

饮食

小儿普通易变型免疫缺陷饮食原则多补充体内所缺少的维生素、多吃一些蛋白质高的食物。

护理

小儿普通易变型免疫缺陷一般护理一、护理1、合理休息，适当运动，提高机体免疫力。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物，以补充由于机体代谢亢进所消耗的热量。

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