小儿囊性纤维性变_小儿囊性纤维性变的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿囊性纤维性变 (黏滞病、黏液黏稠病)

囊性纤维性变(cystic fibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要

到院就诊须知

病因

小儿囊性纤维性变病因主要病因：常染色体隐性遗传性疾病小儿囊性纤维性变疾病病因一、发病原因囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，约占总数70病人致病

症状

小儿囊性纤维性变症状典型症状：胰腺功能不足、反复上呼吸道感染、咳嗽、呕吐、婴儿体重增长缓慢或不增加、气胸、咯血、食欲异常、恶心与呕吐、呼吸异常、发烧、啰音相关症状：反复上呼吸道感染恶心与呕吐腹胀排便频率异常小儿囊性纤维性变症状诊断一、症状1

预防

小儿囊性纤维性变预防小儿囊性纤维性变预防已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变(△F508)，即可测知胎儿是否会有CF。检查结果阳性者，应中止妊娠。

诊断

小儿囊性纤维性变鉴别诊断本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金葡肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此

治疗

小儿囊性纤维性变诊疗知识就诊科室：儿科呼吸内科治疗费用：市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗小儿囊性纤维性变一般治疗小儿囊性纤维性变西医治疗一、治疗治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及

检查

小儿囊性纤维性变检查 1.血气分析肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。2.汗氯试验患者汗液氯化钠增加。汗液

饮食

小儿囊性纤维性变饮食原则小儿囊性纤维性变饮食保健重视产前诊断，减少疾病患儿出生的几率。

护理

小儿囊性纤维性变一般护理小儿囊性纤维性变护理保证肺部通气畅通，避免感染必要时积极抗炎治疗，平时注意饮食，以高热量膳食为主，蛋白质应适当增多，脂肪量略低，多吃含维生素食物，膳食适当增加食盐。

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