小儿慢性肉芽肿病_小儿慢性肉芽肿病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿慢性肉芽肿病 (儿童慢性肉芽肿病)

小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿

到院就诊须知

病因

小儿慢性肉芽肿病病因主要病因：吞噬细胞的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）氧化酶活性显著降低，甚至缺乏一、发病原因正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统，一般情况下，依赖氧杀菌系统更为重要。吞噬细胞NADPH氧化酶

症状

小儿慢性肉芽肿病症状早期症状：最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染，确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后晚期症状：逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大，感染反复发作，形成肉芽肿，其

预防

小儿慢性肉芽肿病预防CGD为一类遗传性疾病，应采取遗传病防治措施，预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫

诊断

一、鉴别：应与下述疾病鉴别：1、G6-PD缺乏症：该病患者白细胞G6-PD活性降低，一般为正常的80%左右，容易发生溶血性贫血及反复感染，细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G-6-PD缺乏者

治疗

小儿慢性肉芽肿病诊疗知识就诊科室：儿科皮肤科小儿慢性肉芽肿病一般治疗一、治疗1、药物治疗：A.抗生素治疗：重点在预防和治疗感染。CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括发现致病菌和药物敏感试验。应立即用广谱抗生素，以双氯西林

检查

一、检查：本病患者白细胞数常增高。氧化酶异常和粒细胞功能异常，一般用下列实验验证，以辅助诊断：1、吞噬后氧化代谢的异常（四唑氮蓝的定性与含量实验）：正常中性粒细胞吞噬此染料后能使之还原形成黑色沉淀物，而患者的中性粒细胞无此功能。可疑携带者也

饮食

小儿慢性肉芽肿病饮食原则没有什么需要太注意的，主要还是平时多吃一些有营养的食物。

护理

小儿慢性肉芽肿病一般护理一、护理1、避免近亲结婚，有家族史的孕妇，可早期给予干预。建议做产前检查。2、加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。3、预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

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