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小儿慢性粒细胞白血病 (小儿慢粒)

  小儿慢性粒细胞白血病检查

  1、外周血象

  (1)慢性期:

轻度贫血,粒细胞数明显增高伴左移,计数在(8.0~80)×109/L,平均为25×109/L,大于50×109/L的病例较成人多见,涂片分类各期细胞均可见,但未完全成熟粒细胞小于15%,嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高,并可见嗜酸嗜碱双染细胞。血小板数常增高,接近500×109/L。

  (2)加速期:

粒细胞数下降,但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为急性白血病,另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态。

  (3)急变期:

血小板、血色素进一步下降,原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。

  (4)幼年型:

多有重度贫血,网织红细胞增加,白细胞计数(15~100)×109/L,血小板减少,白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多。

  2.骨髓象(the bone marrow characteristics)

骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。

  (1)慢性期:

骨髓高度增生,以粒系为主,见各阶段细胞,以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。骨髓纤维化不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低。

  (2)加速期和急变期:

骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据,加速期原始加幼稚细胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急变,但此时过氧化物酶(POX)通常阴性,用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向淋巴系急变,大部分为前B细胞型,极少数为T细胞型。小部分病例有双克隆或多克隆表型,如粒-淋双表型(或双克隆)。

  (3)幼年型:

骨髓象没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少。

  3.细胞遗传学

  Ph染色体阳性,大部分病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),同时可检测到bcr/abl融合基因(P210)。P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用。急变期常有新的染色体变化,如Ph1复制,8-三体,19-三体,17q异构等。

  Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%),血红蛋白A2减少。

  4.cFu-GM培养

  (1)慢性期:集落或集簇较正常明显增加。

  (2)加速期:CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

  (3)急变期:cFu-GM培养呈小簇生长或不生长

  (4)幼年型体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

  5.血液生化

  血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比,与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。

  6.常规做胸部X线片检查

B超检查,必要时做CT等检查。

  胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大。

  骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线。

  腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。

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