小儿良性先天性肌弛缓综合征_小儿良性先天性肌弛缓综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿良性先天性肌弛缓综合征 (小儿Oppenheim综合征)

先天性肌弛缓综合征(congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病，出生时大多数肌肉的张力低下，腱反

到院就诊须知

病因

小儿良性先天性肌弛缓综合征病因一、发病原因本病征病因尚不清楚，可能与遗传有关。二、发病机制在同一家族中可发现有先天性肌弛缓及脊髓性进行性肌萎缩两种综合征的患者的事实，支持了遗传病因的观点。本症为婴儿不明原因的非进行性肌强力低下性疾病。随着病

症状

小儿良性先天性肌弛缓综合征症状典型症状：颈软不能抬头、肌性肌无力、腱反射消失、肌张力降低、无力相关症状：无力腱反射消失胎儿生长发育迟缓一、症状：本病征无性别差异，大多数自婴儿期即发现全身肌肉松弛无力，以近端肌肉受累重于远端，下肢重于上肢。不

预防

小儿良性先天性肌弛缓综合征预防病因未明，应注意遗传性疾病的预防措施。

诊断

诊断过程中须与婴儿进行性脊肌萎缩症相鉴别，后者发病较晚，多在6个月龄以上发病，病情呈进行性加重，有明显的肌萎缩。

治疗

小儿良性先天性肌弛缓综合征诊疗知识就诊科室：神经内科儿科小儿良性先天性肌弛缓综合征一般治疗一、治疗以随意运动训练和被动按摩等为主来维持肌肉的营养，适当使用辅助药物。二、预后本病征大多预后较好，可随年龄增长而症状得以减轻，但很少能获得痊愈。

检查

一、检查：1、血清酶谱检查磷酸肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等均无异常。2.常规检查血、尿、便常规检查多正常。3.肌电图正常或呈轻度肌病改变。脑影像检查均正常

饮食

小儿良性先天性肌弛缓综合征饮食原则最好听取医生的话多吃一些清淡食物。

护理

小儿良性先天性肌弛缓综合征一般护理一、护理1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、

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