小儿蓝尿布综合征_小儿蓝尿布综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿蓝尿布综合征 (小儿Drummond综合征,小儿伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症,小儿单纯性肠道色)

小儿蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome)，系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名

到院就诊须知

病因

小儿蓝尿布综合征病因主要病因：色氨酸代谢异常，常染色体隐性遗传一、发病原因小儿蓝尿布综合征是先天性代谢异常性疾病，其病因是患者体内色氨酸代谢异常。色氨酸代谢异常常见临床表现：通常6～8岁时出现。呈问歇性，常发于2～10月间有反复发作的小脑性

症状

小儿蓝尿布综合征症状典型症状：小儿蓝尿布综合征患儿在出生生后不久即见尿色发蓝，着染襁褓及衣着寝具。这种现象将持续存在，一直到儿童期也会这样。需要与因为服药出现的蓝色尿相鉴别：服药后出现蓝色尿，停药后可恢复正常。相关症状：反复感染面色苍白易激

预防

小儿蓝尿布综合征预防一、预防参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)

诊断

一、鉴别小儿蓝尿布综合征须和Hartnup综合征鉴别，其区别在于该综合征代谢异常不限于色氨酸，有多种单氨-单羧酸的转运和代谢障碍，因此尿中不仅排泄大量尿蓝还可查出其他几种氨基酸，此外临床表现有糙皮病伴皮疹、间歇性共济运动失调、腹痛、胸痛、四

治疗

小儿蓝尿布综合征诊疗知识就诊科室：肾内科儿科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗、药物治疗小儿蓝尿布综合征一般治疗一、对症治疗1、高血钙：降钙治疗宜摄食低钙饮食，有明显

检查

一、实验室检查1、口服色氨酸负荷试验：试验后，症状加重，并且尿液中吲哚化合物的含量明显增多，有助于诊断。2、抑制肠道菌群试验：口服新霉素和其他抗生素抑制肠道菌群，可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少。3、血清钙：含量偏高钙含量偏高，多于1

饮食

小儿蓝尿布综合征饮食原则为了防止高血钙加重，应采取低钙饮食。一般而言，正常人每日钙摄取量为800毫克，低钙饮食需小于600毫克，但要均衡摄取含钙量较低的食物。一般原则：(1)限制饮食中含钙量较高的食物。(2)避免摄取过多的维生素C和维生素D

护理

小儿蓝尿布综合征一般护理一、护理所用产前诊断有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒

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