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小儿颅面骨畸形综合征 (小儿Audry综合征Ⅰ型,小儿Frangois综合征,小儿Ullrieh-Fre)

颅面骨畸形综合征(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征(dyscephal

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿Audry综合征Ⅰ型,小儿Frangois综合征,小儿Ullrieh-Fre
  • 部位:
    颅骨
  • 挂什么科:
    儿科 骨科
病因
小儿颅面骨畸形综合征病因主要病因:本病病因未明。可能为常染色体隐性遗传,也可能是常染色体显性遗传,与致畸胎物质活病毒有关一、小儿颅面骨畸形综合征发病原因本病征病因未明。二、小儿颅面骨畸形综合征发病机制颅面骨畸形综合征可能为常染色体隐性遗传,
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症状
小儿颅面骨畸形综合征症状典型症状:头面发育不全畸形、眼部病变、毛发和皮肤异常、牙发育异常等相关症状:颅面骨畸形毛发稀少小眼球三角头畸形胎儿酒精影响颅底畸形颅缝过早闭合虹膜缺损一、小儿颅面骨畸形综合征症状1.头面发育不全畸形出生时即有舟状头、
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预防
小儿颅面骨畸形综合征预防小儿颅面骨畸形综合征预防参照先天性疾病预防方法,预防应从孕前贯穿至产前:1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(
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诊断
小儿颅面骨畸形综合征鉴别诊断本病征须与克汀病鉴别,本病征血清T3、T4、TSH均在正常范围。还须与儿童型早老综合征鉴别。
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治疗
小儿颅面骨畸形综合征诊疗知识就诊科室:儿科骨科小儿颅面骨畸形综合征一般治疗小儿颅面骨畸形综合征西医治疗1.治疗目前尚无治疗方法,本病对生命无影响,完全性白内障宜于1~2岁时行手术治疗,可望获得较好视力。2.预后本病征预后不良。
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检查
小儿颅面骨畸形综合征检查常规实验室检查一般无特异发现。应做X线、B超和脑CT检查。X线摄片可见下颌关节向前移位(明显者可达2cm)、下颌骨骨质稀疏、髁状突完全消失等。
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饮食
小儿颅面骨畸形综合征饮食原则小儿颅面骨畸形综合征饮食保健多吃一些容易消化的食物,多吃一些清淡的食物。
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护理
小儿颅面骨畸形综合征一般护理小儿颅面骨畸形综合征护理重视产前诊断,减少疾病患儿出生的几率。
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