小儿家族性复发性血尿综合征_小儿家族性复发性血尿综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿家族性复发性血尿综合征 (小儿薄基底膜肾病)

家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为

到院就诊须知

病因

小儿家族性复发性血尿综合征病因一、发病原因家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。二、发病机制良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明。多数学者认为该病为常染色体显性遗传，遗传基因定位于第2号染色体COL4A

症状

小儿家族性复发性血尿综合征症状早期症状：听力检查显示为高频区听力障碍晚期症状：血尿持续性镜下血尿，部分病人可有发作性肉眼血尿;部分患儿除血尿外，可伴有尿蛋白、高血压，极少数病儿可发展至肾功能不全相关症状：尿蛋白肾小管萎陷一、症状1.肾外表现

预防

小儿家族性复发性血尿综合征预防避免感染和过度劳累，加强对少数有高血压患儿的控制，避免不必要的治疗和肾毒性药物的使用。

诊断

一、鉴别：本综合征须和各种血尿相鉴别，尤其是再发性血尿(IgA系膜肾病)、Alport综合征、外科性血尿(如结石、结核、肿瘤等)和泌尿系感染时血尿相鉴别。1.Alport综合征Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎

治疗

小儿家族性复发性血尿综合征诊疗知识就诊科室：儿科泌尿外科小儿家族性复发性血尿综合征一般治疗一、治疗：治疗对本病征的血尿尚无疗法，须进行长期追踪观察。二、预后本病征的肾功能无明显损害，因此预后良好。

检查

一、检查：1、常须做影像学检查、B超等常规检查，以除外其他原因血尿。(1).光镜没有明确的具有诊断意义的病理改变，大多病例肾小球、肾小管间质正常。有部分病例有肾小球系膜细胞及基质轻度增生，个别有球性硬化。(2).电镜电镜检查是诊断该病的惟一

饮食

小儿家族性复发性血尿综合征饮食原则合理饮食，注意休息。

护理

小儿家族性复发性血尿综合征一般护理一、护理1.加强营养，少食多餐。2.注意休息，适当运动。3.遵医嘱服药，定期复查。

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