小儿急性间歇性卟啉病_小儿急性间歇性卟啉病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿急性间歇性卟啉病 (小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病，吡咯卟啉病，)

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstr

到院就诊须知

病因

小儿急性间歇性卟啉病病因主要病因：常染色体显性遗传性疾病一、病因急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成

症状

小儿急性间歇性卟啉病症状典型症状：便秘腹痛、恶心、少尿、脱水、肠痉挛肢体疼痛、感觉障碍、抑郁、坐立不安相关症状：坐立不安恶心肚子疼肠痉挛少尿小儿急性间歇性卟啉病症状急性间歇型血卟啉病发病年龄23～58岁，文献报道青春期以前及60

预防

小儿急性间歇性卟啉病预防小儿急性间歇性卟啉病预防如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹，病死率约为15%～20%。死亡病例大多是小于30岁的青年

诊断

小儿急性间歇性卟啉病鉴别应与以下情况鉴别1、遇有腹痛注意与各种急腹症鉴别，如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至因此而误施行外科手术。（1）肾结石：腰部钝痛：多为肾盂较大结石如铸形结石，剧烈运动后

治疗

小儿急性间歇性卟啉病诊疗知识就诊科室：儿科内科治疗费用：市三甲医院约（2000——5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗康复治疗小儿急性间歇性卟啉病一般治疗一、治疗1.药物治疗急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-AL

检查

小儿急性间歇性卟啉病检查 1、尿常规尿液一般检查发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光

饮食

小儿急性间歇性卟啉病饮食原则小儿急性间歇性卟啉饮食本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。(1)糖类：本病患者宜摄入高糖，对防止和治疗均，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，静脉滴注或口服。(2)蛋白质

护理

小儿急性间歇性卟啉病一般护理小儿急性间歇性卟啉病护理一般措施(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免

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