小儿巨大血小板综合征_小儿巨大血小板综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿巨大血小板综合征 (小儿Bernard-Soulier综合征)

巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特

到院就诊须知

病因

小儿巨大血小板综合征病因一、发病原因BSS为染色体异常性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织

症状

小儿巨大血小板综合征症状典型症状：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、便血、斑疹、月经量多相关症状：皮肤瘀点皮肤黏膜出血血小板减少瘀斑胃肠道出血牙龈出血一、症状：杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以

预防

小儿巨大血小板综合征预防小儿巨大血小板综合征为常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。所以环境污染造成的公害影响是严重而深远的。因此，做好“三废”的妥善处理，避免超剂量接触电离辐射、诱变剂和致畸剂，宣传戒烟戒洒(已证明酒精和尼古丁对生

诊断

一、鉴别：须与继发性巨血小板症相鉴别：1.血小板无力症常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对ADP等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。2.血小板贮存池病血小板计数和形态正常，而血小板内致密

治疗

小儿巨大血小板综合征诊疗知识就诊科室：儿科血液科治疗费用：市三甲医院约3000--8000元治疗周期：治疗方法：对症治疗小儿巨大血小板综合征一般治疗一、治疗1.护理在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩

检查

血小板数减少伴巨大血小板，出血时间延长、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚集，低浓度的凝血酶诱导血小板聚集降低。如做膜糖蛋白测定，可发现血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。根据临床需要选择，常规

饮食

小儿巨大血小板综合征饮食原则饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物：术后患者体质较差、免疫较低，所以，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、

护理

小儿巨大血小板综合征一般护理一、护理1.保持良好情绪，注意作息规律。2.避免吃生冷凉菜，不吃剩饭菜，水果不可多吃，不要吃过硬的食物，以免划伤食管引起消化道的损伤出血。3.要避免用力，大便保持通畅，如果大便干结，要用点开塞润肠药物等。

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