小儿基底细胞痣综合征_小儿基底细胞痣综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿基底细胞痣综合征 (参考儿科学)

小儿基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)的临床包括有皮肤、牙、骨骼、眼、神经、生殖6个主要器官系统，约有38种异常，其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化

到院就诊须知

病因

小儿基底细胞痣综合征病因一、发病原因小儿基底细胞痣综合征是常染色体显性遗传病，外显率可高达95%，病因未明。常染色体显性遗传，是指缺陷基因呈显性表达，50%的子女都有发病可能性的遗传性疾病。基因中只要有一个等位基因异常就能导致常染色体显性遗

症状

小儿基底细胞痣综合征症状典型症状：本综合征目前已知有皮肤，骨骼，眼，神经，生殖等6个主要器官系统，1.皮肤改变2.足跖和手掌皮肤角化不良3.多发性颌骨囊肿 4.骨骼系统异常5.其他可有先天性脑积水，硬脑膜钙化，隐睾，先天性失明，脉络

预防

小儿基底细胞痣综合征预防一、预防必须开展遗传咨询，更应尽量在儿童期予以早期诊断，采取相应措施。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋

诊断

一、鉴别小儿基底细胞痣综合征须与其他皮肤肿瘤鉴别。1、皮肤原位癌(Bowen’sdisease)：损害好发于躯干和臀部，可单发或多发，典型者呈界限清楚的鳞状斑丘疹，可逐渐扩大，或相互融合，损害的大小可由数毫米到若干厘米不等，表面覆以鳞屑或脱

治疗

小儿基底细胞痣综合征诊疗知识就诊科室：儿科皮肤科治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗对症治疗小儿基底细胞痣综合征一般治疗一、治疗用药由于本病征大多有一缓慢的良性过程，常不需要根治治疗。高频电

检查

一、实验室检查血、尿、便常规检查一般无异常发现。皮肤病变活检可见基底细胞癌、囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等改变。脂肪瘤：脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动;瘤体大小不等，小的如

护理

小儿基底细胞痣综合征一般护理一、护理1.诊治时应尽量避免X线或紫外线照射，以减少诱发癌变。2.开展遗传咨询，尽量在儿童期予以早期诊断，采取相应措施。

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