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小儿近端肾小管酸中毒 (小儿Ⅱ型肾小管酸中毒)

近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因,导致近端

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿Ⅱ型肾小管酸中毒
  • 部位:
  • 挂什么科:
    儿科 肾内科
病因
小儿近端肾小管酸中毒病因一、发病原因1.原发性病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。(1)散发性婴儿为暂时性。(2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。2.继发性常继
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症状
小儿近端肾小管酸中毒症状典型症状:尿频、尿急、尿痛 相关症状:无力恶心疲乏一、症状:1、原发性pRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2岁可自发消失。2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可有生长
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预防
小儿近端肾小管酸中毒预防原发性pRTA者因病因不明,无可靠预防方法;继发于全身疾病的pRTA预防,主要为对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良,甲状腺功能亢进等疾病者,应予积极防治。
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诊断
高氯血症性代谢性酸中毒为本病的主要临床表现。临床上多种疾病可引起脱水和酸中毒,如腹泻、酮症酸中毒等。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时,应警惕本病可能,做相应检查。在年幼儿童中生长发育迟缓可为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度
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治疗
小儿近端肾小管酸中毒诊疗知识就诊科室:儿科肾内科小儿近端肾小管酸中毒一般治疗一、治疗本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。1.碱制剂口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),
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检查
pRTA血液生化检查有血浆HCO3-和pH降低、高氯血症,钠、钾正常或下降,尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24h尿HCO3-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常。常规做影像学检查,如心电图和B超检查等。
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饮食
小儿近端肾小管酸中毒饮食原则平时注意饮食方面的问题,注意补充体内缺少的营养。
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护理
小儿近端肾小管酸中毒一般护理一、护理1.需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食。2.病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒。3.肾小管酸
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