小儿海蓝组织细胞增生症_小儿海蓝组织细胞增生症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿海蓝组织细胞增生症 (小儿海蓝组织细胞综合征)

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，

到院就诊须知

病因

小儿海蓝组织细胞增生症病因主要病因：常染色体隐性遗传性一、发病原因认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。海蓝组织细胞增生症又名海蓝组织细胞综合征。没有地区或种族特异性，也没有年龄特异性，从婴儿到老年均可发病。1947年moes

症状

小儿海蓝组织细胞增生症症状典型症状：肝肿大、脾肿大、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹相关症状：肝脾肿大血小板减少皮肤色素加深肝功能衰竭一、症状起病年龄不限，从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。本病征临床过程类似戈谢

预防

小儿海蓝组织细胞增生症预防一、预防1.原发性病者：目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，术后能改善病人的症状，但需考虑脾切手术后对病患的影响，特别对于儿童和青少年。2.继发性病者：针对原发疾患对症治疗。合并感染、出

诊断

一、鉴别该病的确诊，需根据临床症状和检查是否有海蓝组织细胞的存在。但下列疾病如继发性海蓝组织细胞增生、ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂类沉积症，也能在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征。因此

治疗

小儿海蓝组织细胞增生症诊疗知识就诊科室：儿科血液科治疗费用：市三甲医院约（10000——50000元）治疗周期：治疗方法：手术治疗对症治疗..小儿海蓝组织细胞增生症一般治疗一、治疗1.原发性病者：目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，

检查

一、检查1.血液检查：因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少。血清酸性磷酸酶增高。2.尿液检查：尿黏多糖排出量增高。 3.骨髓检查：经组织化学染色后，可见骨髓中有大量海蓝组织细胞，红

饮食

小儿海蓝组织细胞增生症饮食原则具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，不吃辛辣刺激性食物。

护理

小儿海蓝组织细胞增生症一般护理一、护理避免近亲结婚，是预防遗传病最的措施。此类遗传性疾病，病程长且难以治愈，所以需重视产前遗传性疾病的咨询工作。

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