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小儿干扰素-γ受体缺陷病 (参考儿科学)

干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。

到院就诊须知

病因

小儿干扰素-γ受体缺陷病病因一、发病原因IFN-γR1基因定位于6q23～24，包含7个外显子：外显子1～5编码IFN-γR1的细胞外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞内区。IFNGR1基因的转录产物为IFN-&g

症状

小儿干扰素-γ受体缺陷病症状典型症状：盗汗、肝脾肿大、溃疡、淋巴结肿大、血管炎、不明原因发热相关症状：不明原因发热淋巴结肿大盗汗肝脾肿大一、症状若出生1月时接种BCG，则3月时可发生播散性BCG;分枝杆菌自然感染的发病年龄为生后2个月～3岁

预防

小儿干扰素-γ受体缺陷病预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统

诊断

一、鉴别与血行播散型结核相鉴别，实验室检查检查可助鉴别。

治疗

小儿干扰素-γ受体缺陷病诊疗知识就诊科室：儿科治疗费用：终身治疗，费用不详治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗小儿干扰素-γ受体缺陷病一般治疗一、治疗应尽可能避免接触结核、伤寒等细胞内感染的病人。禁用冻干卡介苗(BCG)，但可接种

检查

一、检查一般免疫功能并无异常，进一步检查发现外源性IFN-γ诱导患儿和无临床表现的异型合子的外周血单个核细胞产生TNF-α的能力下降。患儿T细胞对NTM的增殖反应正常，但产生IFN-γ的量减少。自然NTM

饮食

小儿干扰素-γ受体缺陷病饮食原则具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

护理

小儿干扰素-γ受体缺陷病一般护理一、护理1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。2.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低

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