小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征_小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征 (小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合)

共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency w

到院就诊须知

病因

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征病因主要病因：发病机制不清楚，本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关一、发病原因本病征属常染色体隐性遗传病。发病率约为1/40000～1/100000;基因携带频率约占人群的1%。

症状

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征症状典型症状：典型症状：共济失调、眼球震颤、意向性震颤、色素脱失、皮肤萎缩、色素沉着。相关症状：大写症步态不稳感觉性共济失调一症状进行性小脑共济失调、眼球结膜和皮肤毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为本病征的

预防

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括

诊断

一、鉴别与各种引起共济失调的疾病鉴别。婴幼儿早期起病的共济失调症状往往误为脑性瘫痪。脑性瘫痪，又称大脑性瘫痪、脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交

治疗

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征诊疗知识就诊科室：神经内科儿科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000元治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征一般治疗一、治疗本病征呈缓慢进展性

检查

一、检查免疫检查：免疫球蛋白减少，约70%患儿IgA、IgE减少或缺乏，约70%～80%的病儿有IgA减低。IgG2和IgG4也减低。儿IgGl、IgG3、IgM则有增高倾向。IgE减低或消失见于80%～90%的病人。有时表现全部免疫球蛋白

饮食

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征饮食原则共济失调食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)1、猪脑枸髓汤配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。

护理

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征一般护理一、护理1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使共济失调发展。2、合理调配饮食结构。共济失调患者需要高蛋白

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